文献类型：期刊文章

作　　者：雷鸣[1] Goddard C[2] 孙思[3] Colledge W H[2] Grace A A[2] Huang C L[2]

机构地区：[1]华中科技大学协和医院心内科华中科技大学同济医学院心血管病研究所,武汉430022 [2]Cardiovascular Group, Departments of Biochemistry and Physiology, University of Cambridge, Tennis Court Road, Cambridge CB2 1QW UK [3]华中科技大学协和医院血液科华中科技大学同济医学院干细胞中心

出　　处：《临床心血管病杂志》

基　　金：国家自然科学基金资助(No:30470634)

年　　份：2005

卷　　号：21

期　　号：4

起止页码：195-197

语　　种：中文

收录情况：BDHX、BDHX2004、CAS、CSCD、CSCD2011_2012、JST、RCCSE、ZGKJHX、核心刊

摘　　要：目的探讨长QT综合征3型(LQT3)的致病基因SCN5A及其相关的变异产生室性心律失常的细胞电生理机制。方法从野生型小鼠和SCN5A+/△的小鼠心脏中分离心室肌细胞,采用电流嵌和全细胞膜片钳技术分析了携带SCN5A△KPQ变异的小鼠心肌细胞的电生理学表型。结果与野生型细胞[(55.0±6.6)ms,n=7]相比,SCN5A+/△心肌细胞[(152±17.8)ms,n=6]动作电位明显延长(P<0.01);在SCN5A+/△心肌细胞中观察到早期后除极,而野生型心肌细胞中则未出现;全细胞记录表明SCN5A+/△心肌细胞有晚期持续钠电流,而在野生型细胞中未见。结论晚期持续钠电流可能是与SCN5A△KPQ突变相关的室性心律失常的主要机制。

关 键 词：长QT综合征 SCN5A基因 全细胞膜片钳技术 电生理学研究,心脏  

分 类 号：R442.8]