文献类型：期刊文章

作　　者：李瑶瑶[1,2] 顾健[3] 郁多男[1]

机构地区：[1]扬州大学医学院非编码RNA研究中心,江苏扬州225001 [2]扬州大学附属泰兴医院消化内科,江苏泰兴225400 [3]扬州大学附属苏北人民医院血液科,江苏扬州225001

出　　处：《中国实验血液学杂志》

基　　金：国家自然科学基金面上项目(81470277);江苏省高层次双创人才计划-重点科技创新项目;江苏省中西医结合老年病防治重点实验室;江苏省研究生创新工程项目(CXLX-1439)

年　　份：2016

卷　　号：24

期　　号：2

起止页码：627-631

语　　种：中文

收录情况：BDHX、BDHX2014、CAS、CSCD、CSCD2015_2016、EMBASE、IC、JST、PUBMED、RCCSE、SCOPUS、ZGKJHX、核心刊

摘　　要：β地中海贫血是β珠蛋白基因突变引起的慢性溶血性贫血,属于遗传性血红蛋白病。此疾病在我国好发于广东、广西、福建等地区,其治疗主要包括输血、铁螯合剂、造血干细胞移植、脾脏切除、诱导Hb F生成以及基因治疗等。该疾病的死亡率仍然较高。近十几年来,针对β珠蛋白合成不足进行的研究主要集中在正常β珠蛋白基因的导入和内源性γ珠蛋白等基因的再次诱导激活两个方面。随着小分子RNA(microRNA,miRNA)的研究成为热点,发现在β地中海贫血中存在多种miRNA的失调表达,部分miRNA参与诱导γ珠蛋白的合成,对β地中海贫血起到治疗作用。因此,研究miRNA与β地中海贫血的关系,可望为靶向治疗β地中海贫血提供理论依据。本文就地中海贫血的γ珠蛋白诱导治疗及其与miRNA的关系作一综述。

关 键 词：Β地中海贫血 Γ珠蛋白 小分子RNA

分 类 号：R556.61]