文献类型：期刊文章

作　　者：钱南南[1] 杨文明[2,3] 魏涛华[2] 董薇[1,2] 黄鹏[2] 郝文杰[1] 饶志红[1]

QIAN Nan-nan;YANG Wen-ming;WEI Tao-hua;DONG Wei;HUANG Peng;HAO Wen-jie;RAO Zhi-hong(Graduate School,Anhui University of Chinese Medicine,Hefei 230038,China;The First Affiliated Hospital of Anhui University of Chinese Medicine,Hefei 230031,China;Key Laboratory of Xin'an Medicine Ministry of Education,Hefei 230038,China)

机构地区：[1]安徽中医药大学研究生院,合肥230038 [2]安徽中医药大学第一附属医院,合肥230031 [3]新安医学教育部重点实验室,合肥230038

出　　处：《中国实验方剂学杂志》

基　　金：国家自然科学基金项目(81973825);国家中医药管理局中医药循证能力建设项目(2019XZZX-NB001);安徽省高校协同创新项目(GXXT-2020-025);安徽中医药大学新安医学教育部重点实验室开放基金项目(2020xayx12)。

年　　份：2022

卷　　号：28

期　　号：12

起止页码：133-140

语　　种：中文

收录情况：BDHX、BDHX2020、CAS、CSCD、CSCD2021_2022、JST、RCCSE、ZGKJHX、核心刊

摘　　要：肝豆状核变性(HLD),又称Wilson病(WD),是一种由ATP7B基因突变导致铜代谢障碍引起的遗传性疾病,基因突变导致铜蓝蛋白合成障碍,铜无法通过胆汁排泄,从而出现铜在各个器官的病理性沉积,最终导致大脑及肝脏等器官损害的病理过程。我国WD发病率明显高于全球水平。西医以D-青霉胺、二巯丁二酸等铜螯合剂作为该病的主要治疗药物,但临床应用过程中出现众多的不良反应限制了此类药物的使用。中医治疗WD有其自身的特色,经过长期的中医药临床诊疗研究,目前该病已成为中医药治疗的优势病种。关于WD的病因病机虽有多种认识,但迄今尚未形成一致的观点,该文以中医伏邪理论为基础,结合了铜离子在体内过多沉积的病理机制,提出了伏毒为WD的关键病因,进而阐述了WD伏毒具有禀受父母,隐伏潜藏,多起病于儿童青少年时期、常蜇伏肝肾,损伤脑髓、多为阳邪,其性发散,易生湿热,易阻碍气机,致痰致瘀的致病特点。确立了伏毒阻络是WD的基本病机,揭示了伏毒阻滞肝络、脑络、肾络、脾络、胃络、肺络、心络、女子胞络等复杂多变的临床表现,治疗上应以祛邪解毒通络为基本治则治法。为WD中医辨证论治提供了理论基础。

关 键 词：肝豆状核变性 WILSON病 伏邪 伏毒阻络  病因  病机 治疗  

分 类 号：R242] R256.4[中医学类]