文献类型：期刊文章

作　　者：方微园[1] 王建设[1]

FANG Wei-yuan;WANG Jian-she(The Center for Pediatric Liver Diseases,Children's Hospital of Fudan University,Shanghai 201102,China)

机构地区：[1]复旦大学附属儿科医院儿童肝病中心,上海201102

出　　处：《中国实用儿科杂志》

年　　份：2023

卷　　号：38

期　　号：4

起止页码：297-300

语　　种：中文

收录情况：BDHX、BDHX2020、CAB、CSCD、CSCD2023_2024、IC、JST、ZGKJHX、核心刊

摘　　要：肝豆状核变性是由于ATP7B基因变异所致的一种原发性铜代谢障碍性疾病,是可治疗的遗传代谢病之一。治疗包括低铜饮食、药物及肝移植等。虽然肝豆状核变性是因为体内铜过多引起,然而,单纯限铜饮食并不能阻止疾病的进展,必须使用驱铜药物或锌剂治疗。一般建议在治疗的第一年限制富含铜的食物,病情平稳后可适当放宽对铜摄入的限制,无需严格的终身限铜饮食。过度限铜饮食有可能会引发铜缺乏,影响患者的生活质量和营养状态。药物治疗仍是肝豆状核变性治疗的基本措施,饮食治疗是重要的辅助手段。

关 键 词：肝豆状核变性 限铜饮食  治疗  铜缺乏

分 类 号：R72]